小细胞肺癌自发乳糜胸

时间:2019-4-23来源:本站原创作者:佚名 点击:

英国的Hanina医师在RespiratoryMedicineCaseReports杂志上首次报道了一例自发乳糜胸的小细胞肺癌病例,并对其病因学、发病机制、诊断和治疗选择进行了简要总结。

乳糜胸是胸导管损害或阻塞导致乳糜泄漏至胸腔所致,常发生在右侧,原因病因包括创伤和恶性疾病。与原发肺癌相关的自发乳糜胸十分罕见,呼吸困难、胸痛和心动过速是常见临床表现,但胸膜刺激症状和发热并非特征性改变。确切诊断需要对胸腔液体分析,测定不同脂类的比例。

病例介绍

患者,女,52岁,不吸烟,职业为律师,表现为进行性加重的呼吸困难和左颈、左胸和左肩胛区疼痛(级别为7/10),疼痛有时向头部放散引起头痛,同时伴有饮水困难,但不影响固体食物进食,劳累性呼吸困难。初步检查患者基本正常,左肺底吸气量减少,血检除了CRP高达36外,余皆正常。胸部X线显示大量左侧胸腔渗出(图1),CT见上纵膈有一不规则肿物,左头臂静脉和颈静脉血栓(图2)。

图1.左侧胸腔积液、纵膈肿物

图2.纵膈和左上肺叶大肿物,肿物上缘压迫左颈静脉,怀疑存在左头臂静脉和左颈静脉血栓

患者接受了局麻下胸腔镜检、肋间引流管置入和胸腔积液引流,引出毫升桔红色液体(图3),生化分析显示含有高水平的甘油三酯,为乳糜胸。CT引导肿物活检和组织学分析显示小细胞肺癌特征,患者接受了5周期的放疗、卡铂联合足叶乙甙的化疗,但病情持续恶化死亡。

图3.胸腔镜所见

乳糜胸的病因学

乳糜胸只占胸腔积液的2%,医源性或非医源性创伤是乳糜胸的主要原因。胸科手术是医源性创伤常见的原因,其中又以食管切除术最常见。非医源性原因包括穿透性创伤、骨折和生产,所有非医源性创伤病例中,70%与淋巴瘤有关,其它相关疾病包括结节病、淀粉样变性、先天性导管异常、SVC血栓和黄甲综合征。

乳糜胸的发生机制

乳糜胸的形成机制包括损坏胸导管或是胸导管分支,导致乳糜溢出,形成乳糜瘤,表现为锁骨上肿胀,最后累积的乳糜将胸膜撕裂,在胸腔内形成乳糜胸,通常发生于右侧。淋巴引流系统的变异很大,65%的人群胸导管起始于第二胸椎水平,沿主动脉上行,至颈部进入左锁骨下静脉,呼吸引起的压力变化维持乳糜的流动。消化系统内吸收的脂肪和来自下半身的淋巴液汇合形成乳糜,每天胸导管要运输2-4升的乳糜,如果胸导管受损或阻塞就会导管大量乳糜液泄漏。

讨论

这例小细胞肺癌患者表现为乳糜胸,可能是继发于头臂静脉血栓和前纵膈肿物的压迫所致。在缺少明确病因的乳糜胸病例中,要注意有无恶性疾病;对有创伤的患者,对胸腔液体进行分析,并采用CT或淋巴血管造影寻找泄漏位置。进一步的检查与处置需要依据不同病因来决定,药物和手术方法都可选择。这例患者接受了胸腔引流,然后进行了放疗。

乳糜液的引流导致脂肪、脂溶性维生素、蛋白大量丢失,进而体重下降、营养不良;严重病例免疫球蛋白和T淋巴细胞的丢失导致免疫系统削弱;乳糜本身具有抑菌作用,所以感染风险较低;但是乳糜胸如果不治疗,可因合并症导致50%的患者死亡。初始治疗包括积极治疗以纠正低血容量、电解质紊乱和免疫抑制。

鉴别诊断

乳糜胸、假性乳糜胸和脓胸应依据标准进行区分。首先典型的乳糜胸外观在一半的患者呈牛奶状、半透明样液体,但如果患者禁食则液体可以很清澈,而创伤引起者则可表现为血性。

其次生化标准中甘油三酯应大于mg/dL,胆固醇低于mg/dL,50%的病例为渗出性,表现为高蛋白和低乳酸脱氢酶。如果液体为漏出性的,这意味着可能是肝脏或心脏原因引起的胸腔积液,如肝硬化。

最后对胸腔引流液体进行分析,这是确定液体性质的检查,存在乳糜微粒、长链甘油三酯具有诊断意义。脂类检测可以采用苏丹染色,但应同时配合液体分析,因苏丹染色的特异性较差。

目前没有诊断的定量标准,如果不能检测乳糜微粒,甘油三酯定量可以帮助诊断。假性乳糜胸的液体与乳糜胸很像,但达不到乳糜胸的生化标准,假性乳糜胸可能是经年的慢性渗出所致,其胆固醇含量很高,可资鉴别,标准是大于mg/dL,同时甘油三酯50mg/dL,但有时也可大于mg/dL。

假性乳糜胸胆固醇的来源认为是持续的炎症细胞破裂累积而成,54%由结核性渗出引起,其它原因包括类风湿性胸膜炎、陷闭肺综合征和部分引流的脓胸。加入乙醚后,假性乳糜胸的牛奶样外观消失,这是另一种鉴别方法。除了病史和检查,乳糜胸与脓胸的鉴别可采用离心法,乳糜始终保持混浊外观,而脓液则形成透明上清。

结论

该例患者发展成乳糜胸的情况非常罕见,目前通常的治疗原则是保证营养,在可能的情况下尽量保守治疗,该例患者的乳糜胸应处理原发肿瘤。临床上患者出现胸腔积液时应想到乳糜胸的可能,尽早治疗可以避免低血压、营养不良和免疫抑制等并发症。

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